ALS ауруы дегеніміз не? Симптомдары және процесі

ALS ауруы дегеніміз не?

Амиотрофиялық бүйірлік склероз немесе ALS - бұл бұлшықеттердің ерікті қозғалысын басқаруға жауапты жүйке жасушаларының зақымдануынан туындайтын неврологиялық аурулардың сирек тобы. Ерікті бұлшықеттер шайнау, жүру және сөйлеу сияқты қозғалыстарға жауап береді. ALS ауруы прогрессивті және симптомдары уақыт өте нашарлайды. Бүгінгі таңда ALS дамуын тоқтату немесе толық емдеуді қамтамасыз ететін емдеу нұсқалары жоқ, бірақ бұл мәселе бойынша зерттеулер жалғасуда.

ALS белгілері қандай?

ALS-тің бастапқы белгілері әртүрлі науқастарда әртүрлі көрінеді. Бір адам қалам немесе кофе шыныаяқ ұстағанда қиналса, екінші адам сөйлеуінде қиындықтарға тап болуы мүмкін. ALS - әдетте бірте-бірте дамитын ауру.

Аурудың даму жылдамдығы науқастан науқасқа айтарлықтай өзгереді. ALS науқастарының орташа өмір сүру ұзақтығы 3 жылдан 5 жылға дейін болса да, көптеген науқастар 10 немесе одан да көп жыл өмір сүре алады.

ALS-тің ең жиі кездесетін ерте белгілері:

Жүргенде сүрініп,
Заттарды тасымалдау қиын,
Сөйлеудің бұзылуы,
Жұтылу проблемалары,
Бұлшықеттердегі құрысулар мен қаттылық,
Басты тік ұстаудағы қиындықтарды төмендегідей санауға болады.

ALS бастапқыда бір қолға ғана әсер етуі мүмкін. Немесе сізде бір аяқпен қиындық туындауы мүмкін, бұл түзу сызықпен жүруді қиындатады. Уақыт өте келе сіз басқаратын бұлшықеттердің барлығы дерлік аурудан зардап шегеді. Кейбір органдар, мысалы, жүрек және қуық бұлшықеттері толығымен сау болып қалады.

ALS нашарлаған сайын бұлшық еттер аурудың белгілерін көрсете бастайды. Аурудың асқынған белгілеріне мыналар жатады:

Бұлшықеттердегі ауыр әлсіздік,
Бұлшықет массасының төмендеуі,
Шайнаудың жоғарылауы және жұтылу проблемалары сияқты белгілер бар.

ALS себептері қандай?

Ауру 5-10% жағдайда ата-анадан тұқым қуалайды, ал басқаларында белгілі себеп табылмайды. Пациенттердің осы тобында мүмкін болатын себептер:

Гендік мутация . Түрлі генетикалық мутациялар тұқым қуалайтын ALS ауруына әкелуі мүмкін, бұл тұқым қуалайтын емес формаға дерлік ұқсас белгілерді тудырады.

Химиялық теңгерімсіздік . ALS бар адамдарда мида кездесетін және химиялық хабарламаларды тасымалдау қызметін атқаратын глутамат деңгейінің жоғарылауы анықталды. Зерттеулер көрсеткендей, артық глутамат жүйке жасушаларына зақым келтіреді.

Регулярланбаған иммундық жауап . Кейде адамның иммундық жүйесі өз денесінің қалыпты жасушаларына шабуыл жасап, жүйке жасушаларының өліміне әкеледі.

Белоктардың қалыптан тыс жиналуы . Жүйке жасушаларындағы кейбір белоктардың қалыптан тыс формалары жасуша ішінде бірте-бірте жиналып, жасушаларды зақымдайды.

ALS қалай диагноз қойылады?

Ауруды ерте кезеңдерде диагностикалау қиын; өйткені симптомдар кейбір басқа неврологиялық ауруларға ұқсауы мүмкін. Кейбір сынақтар басқа жағдайларды болдырмау үшін қолданылады:

Электромиограмма (ЭМГ)
Жүйке өткізгіштігін зерттеу
Магнитті резонансты бейнелеу (МРТ)
Қан мен зәр анализі
Белдік пункция ( белге инені енгізу арқылы жұлыннан сұйықтықты алу процесі
Бұлшықет биопсиясы

ALS үшін қандай емдеу әдістері бар?

Емдеу шаралары аурудың зақымдануын түзете алмайды; бірақ бұл симптомдардың дамуын бәсеңдетеді, асқынулардың алдын алады және пациентті ыңғайлы және тәуелсіз етеді. Бұл сіздің өмір сүруіңізді ұзартады және өмір сүру сапасын жақсартады. Емдеуде әртүрлі дәрі-дәрмектер, емдік дене шынықтыру және оңалту, логопедиялық терапия, тағамдық қоспалар, психологиялық және әлеуметтік қолдау емдеу сияқты әдістер қолданылады.

ALS емдеу үшін FDA мақұлдаған екі түрлі дәрі бар, Рилузол және Эдаравон. Рилузол кейбір адамдарда аурудың дамуын баяулатады. Ол бұл әсерге ALS бар адамдардың миында жоғары деңгейде жиі кездесетін глутамат деп аталатын химиялық хабаршы деңгейін төмендету арқылы қол жеткізеді. Рилузол - таблетка түрінде ауызша қабылданатын дәрі. Эдаравон пациентке көктамыр ішіне енгізіледі және ауыр жанама әсерлерді тудыруы мүмкін. Осы екі дәрі-дәрмектен басқа, дәрігер бұлшықет спазмы, іш қату, шаршау, шамадан тыс сілекей ағу, ұйқы проблемалары және депрессия сияқты белгілерді жеңілдету үшін әртүрлі дәрі-дәрмектерді ұсынуы мүмкін.